远藤周作生于大正十二年（一九二三年）三月二十七日，东京泷野川的一个银行职员之家。一九二六年，因父亲银行工作调动，全家迁往大连（时为日本租借地关东州）。远藤在大连度过了整个童年，在这座被殖民主义塑造的多元城市中初步接触了不同于日本本土的文化氛围。一九三三年父母离婚，远藤随母亲返回日本神户。母亲久子是天主教徒，在她的影响下，远藤于一九三五年受洗入天主教，教名保罗。这一宗教身份在当时的日本社会属于绝对少数派，远藤后来多次坦言，作为一个天主教徒在非基督教社会中成长的异质感，是他一生最基本的创作动力——"我始终在追问，作为一个日本人，一个东方人，基督教信仰对我到底意味着什么。"
一九四九年，远藤毕业于庆应义塾大学文学部法文科。一九五〇年作为战后第一批留学生赴法国里昂大学深造，师从天主教文学批评家马塞尔·莫尔莱研究帕斯卡与天主教小说传统。在法国的三年是他思想形成的关键时期——他深入接触了莫里亚克、贝纳诺斯、格林等天主教作家的作品，同时也第一次作为一个"被歧视的亚洲人"体验了文化边缘感。这段经历直接催生了他回国后最初的两部小说：《白种人》（一九五五年）和《黄种人》（一九五五年），前者描写一个日本留学生在法国因种族身份遭受的歧视与自我否定，后者则探索了东西方之间的文化与宗教鸿沟。《白种人》获得芥川奖，三十二岁的远藤从此确立了在日本文坛的地位。
远藤文学的最高峰无疑是一九六六年发表的《沉默》。这部小说以德川幕府时代的"踏绘"迫害为背景，讲述了葡萄牙耶稣会传教士洛德里格偷渡进入日本、在目睹日本信徒遭受酷刑后最终踏下基督圣像的故事。远藤以极其冷静的笔触追问了一个令所有信徒战栗的问题：当信徒在痛苦中哀号时，上帝为何沉默？洛德里格最终踏下圣像的那一刻，他听到——或幻觉中听到——基督的声音说："踏吧，我就是为了被你们践踏才来到这个世界上的。"这个结局的震撼力在于它同时瓦解了叛教与殉教的双重叙事——远藤不是在为叛教辩护，而是在追问信仰本身最深处的悖论。《沉默》出版后立即引起巨大反响，被翻译成二十余种语言，至今仍是日本文学中被翻译和讨论最多的作品之一。
远藤此后持续在宗教主题上进行探索。《海与毒药》（一九五八年）以二战期间九州大学活体解剖美军俘虏的真实事件为素材，追问日本人的"罪"意识为何如此淡薄；《深河》（一九九三年）是他的晚期代表作，讲述一群日本游客前往印度恒河边各自的灵魂之旅，将基督教、印度教、佛教置于对话之中，提出"所有的宗教之河最终汇入同一条深河"的泛宗教思考。他还写下了大量幽默小说和大众文学作品——"狐狸庵先生"系列以自嘲笔调描写了一个天主教作家的日常生活——这些作品展现了他性格中完全不同于宗教小说的另一面：温厚、诙谐、对人性弱点的宽容。
远藤一生多次获得重要文学奖项，《海与毒药》获每日出版文化奖和芥川奖提名，《沉默》获谷崎润一郎奖，《丑闻》获野间文艺奖。一九九五年获文化勋章，这是日本文化界的最高荣誉。一九九六年九月二十九日，远藤周作在东京去世，享年七十三岁。
远藤周作在日本文学史上的位置是独一无二的。他是日本第一个以基督教信仰为核心主题进行持续性创作的小说家，在佛教与神道教占据主流的文化环境中，他始终以一种"异乡人"的姿态追问信仰、罪、背叛与宽恕的意义。他的影响早已超越了宗教文学的范畴——从司马辽太郎对历史的道德追问到加贺乙彦的精神分析小说，从柳美里的生死书写到现代日本社会对"他者"问题的持续关注，远藤所开启的"作为伦理追问的文学"这一传统，已经成为当代日本文学不可或缺的一部分。马丁·斯科塞斯于一九一六年将《沉默》搬上银幕，这一跨文化的改编本身便印证了远藤所提出的问题的普遍性——在苦难面前，沉默是否也是一种回答？